Publikációk

Publikációk

Neurológiai differenciáldiagnózis 4 eset tükrében (I. rész): KisállatPraxis VIII évf. 2. szám (2007/2): Dr. Ignits Éva Johanna, Dr. Angyal Gábor
Neurológiai differenciáldiagnózis 4 eset tükrében (II. rész): KisállatPraxis VIII évf. 3. szám (2007/3): Dr. ignits Éva Johanna, Dr. Angyal Gábor


Neurológiai differenciáldiagnózis 4 eset tükrében

Összefoglaló
A szerzők 4 neurológiai eseten keresztül szeretnék bemutatni a KIR megbetegedéseinek olykor bonyolult és hosszú, olykor magától értetődő diagnosztikáját. A 4 említett eset közül kettő abszolút műtéti indikáció, kettő konzervatív terápiával gyógykezelhető. Az ismertetett esetek, az ataxiától a tetraplegiáig átkarolják a neurológiai eredetű mozgászavarokat. Első esetünkben egy akut tetraplegiát ismertetünk, melyet poliradiculoneuritisnek diagnosztizáltunk. Második eset egy heveny, erős nyaki fájdalommal járó, KIR betegség, a Steroid Responsiv Meningitis-Arteritis (SRMA). Harmadik esetünk, egy parapleagiával járó hátágyéki discushernia, utolsóként pedig egy SH-1-es csigolyatörés és ficam kerül említésre.

 

Bevezetés

1 Eset
Négy éves, szuka, fekete színű cocker spániel. Az állat tünetei a bekerülés előtt 4 nappal kezdődtek, állapota fokozatosan rosszabbodott. Hátsó testfél gyengeség, paraparesis, majd teljes paraplegia alakult ki a második napra, ezt követően ascendáló bénulást figyeltek meg nála. Vizsgálatunkor teljes tetraparesist láttunk, az állat egyik oldalán elfeküdt, fejét nem tudta felemelni, nyaka és a 4 végtag petyhüdten bénult volt. A tudata vizsgálatunkkor ép volt, a környezet ingereire reagált. Az agyidegek vizsgálatakor eltérést nem tapasztaltunk (pupilla- szemhéjreflex, fenyegtési reflex, nyelési reflex). Az állat mindvégig enni, és inni tudott. A vizeletet, bélsárürítésre ugyancsak folyamatosan képes volt. A gerincvelői reflexek vizsgálatakor mind a 4 végtagon az ínreflexek teljesen kiestek, a felületes és mély fájdalomérzés viszont megtartott volt, és enyhe hyperaesthesiát tapasztaltunk. A perianalis reflex ugyancsak megtartott volt. Az elfekvő állapot miatt helyzetérzékelést nem vizsgáltunk. Klinikai alapértékek: T: 38,6 °C, L: 62/ perc, É: 87/ perc. A rutin biokémia (máj,- vese,- hasnyálmirigy,- izomenzimek, cukor, összfehérje), és a vérkép vizsgálata negatív eredménnyel zárult. Toxoplasma goondi szerológiai, és a Neospora caninum PCR módszerrel történő vizsgálata ugyancsak negatív eredményt hozott. A gerinccsatorna natív, és mielográfiás RTG vizsgálata (1. 2. kép) során eltérést nem tapasztaltunk. A liquor magvas sejtszáma 250 WBC/µl volt.
Az állat állapota nem változott a 4 napos kórházi kezelés során. A kezelés dexamethason injekcióból, amixicillin-klavulánsav, gentamicin antibiotikumból, B-vitaminokból állt.

Az eset kapcsán felmerülő tetraparesist- plegiát okozó betegségek:
Általában neurológiai eredetűek, de diffúz vázizomrendszeri, és súlyos metabolikus betegség is okozhatja (adrenális elégtelenség, hypoglikaemia, hypoxaemia, hypotensio, arritmia, vezetési zavarok, congestív szívhiba). A kórelőzmény, fizikális vizsgálat, és a laboratóriumi eredmények ezt a kérdést eldönthetővé teszik.

A neurológiai kórképek a lokalizáció alapján lehetnek:

  • Az agykéreg, a thalamus
  • Az agytörzs
  • A gerincvelő nyaki szakaszának
  • Az alsó motoros neuronok  betegségei

Az agykéreg, és/v. agytörzs betegségeit (traumás, gyulladásos, toxikus, daganatos, vasculáris, degeneratív eredettel) kizártuk a mentális státusz, az agyidegek negatív vizsgálati lelte, az érzőfunkciók normális volta és más agyi tünetek hiánya miatt.
Az agykéreg mozgató központjai bizonyos tanult mozgások kivitelezésében, a tudatos izomműködések összehangolásában fontosak. A mozgásokat az agytörzs központjai irányítják agykérgi megerősítéssel. Ezért kétoldali diffúz agykérgi károsodás esetén is csak enyhe járási rendellenességet, bizonytalanságot és propriocepciós ataxiát találunk.
Az agytörzs betegségeire jellemző az FMN tünetegyüttes a végtagokon (hemi- tetraparesis-plegia formájában), általában a megváltozott érzőfunkció, vestibularis tünetek, megváltozott mentális státusz, vagy abnormál agyidegi fukciók.

A gerincvelő nyaki szakaszának (lsd 2. eset) betegségeit a következő jellemző tünetek hiánya és a RTG vizsgálatok negatív volta miatt zártuk ki:
 C1-C5: tetra-hemi paresis/paralisis, normál vagy hyperreflexia, és fokozott izomtónus a 4 végtagon, vagy az azonos oldali végtagokon (FMN tünet), helyzetérzékelés zavara, előfordulhat nyaki izomspazmus, fájdalom, merevség, torticollis, légzési nehézség.
 C6-T2: tetra- hemiparesis, paralisis, az elülső végtagokon csökkent, hiányzó reflexek, és izomtónus (AMN tünet). A hátsó végtagokon normális, vagy hyperreflexia, és fokozott izomtónus (FMN tünet), helyzetérzékelési zavar mind a 4 végtagon, hyperaestesia a lézió szintjén lehet, mögötte hypoaestesia, Horner szindróma előfordulhat.

Mind a 4 végtagon csökkent vagy hiányzó reflexek, csökkent izomtónus (AMN tünet):

Az izomzat diffúz megbetegedései: normál érzőfukciót találunk. Az izomenzimek informatívek.
Az alsó motoros neuron betegségei: kiterjedhetnek a gerincvelői alsó motoros neuronra, a ventrális ideggyökökre, a gerincvelőidegekre, a perifériás idegekre, és az ideg- izom véglemezre. A perifériás idegbetegségek érzőfunkció elvesztésével járnak (ezek már kevert érző-motoros idegek), míg a motoros neuron, ventrális ideggyök, és a véglemezt érintő betegségek nem.
Diffúz, 4 végtagot érintő alsó motoros neuron tüneteket okozó betegségek a következők szerint csoportosíthatók (2:

Akut progresszív elváltozások:

  • Postvakcinális bénulásos poliradiculoneuritis (pl.: élővírusos veszettség): nagyon ritka
  • Politrauma: a gerincvelő C6-T2, és az L4-S2 szegmensét is érintő traumás elváltozások
  • Myelomalacia: trauma; kompresszió miatt (akut tetra-hemiplégia hemoraggiás ascendáló-descendáló myelomalacia következtében): lsd. 4. eset
  • Kullancsparalizis: biz. kullancsfajták (Dermacentor variabilis, D. andersoni, Ixodex fajok) nyálában lévő neurotoxin okozza, az acetil-kolin felszabadulást gátolja véglemezeken. Ascendáló petyhüdt bénulást, tetraplegiát, arcgyengeséget, dysphoniát okoz, a légzőizmok bénulása miatt halál következhet be. A kullancs eltávolítása után 3 nap alatt teljesen gyógyulhat. Ausztráliában, és az USÁ-ban, fordul elő főleg, de Európából, Afrikából is léteznek esetleírások.
  • Aminoglikozid toxikózis, következményes paralisis: parenterálisan adott aminoglikozidok okozhatnak neuromuscularis blokádot. A tünetek javulnak, megszűnnek a gyógyszer felfüggesztése után pár nappal.
  • Botulizmus: az agyidegek és gerincvelői idegek is érintettek, a (kórelőzmény), normál garat,- nyelőcsőfunkciók kizárják.
  • Acut idiopathikus poliradiculoneuritis: lsd. alább
  • Protozoák okozta poilradiculoneuritis-myositis: Toxoplasma gondii, Neospora caninum: főleg fiatal 6 hónapos kor alatti vagy immunszuppresszált állatokban fordulhat elő. Progresszív hátsó testfél paresis, merevség, súlyos estben tetraplégia is pár nap alatt kialakulhat. Általában más agyi tünetekkel és hematológiai elváltozásokkal is jár (nemregeneratív anemia, neutrophiliás leukocytosis, eosinofilia, megemelkedett ALT, AST, liquor kevert, mononuclearis-neutrophil sejtes pleocytosis)

Krónikus progresszív elváltozások (áttekintés):

  • Motoros neuronopathiák: ritka, ált öröklött, bizonyos fajtákra jellemző betegségek: progresszív degeneráció az alsó motoros neuronban, és az agytörzsi magvakban, hetek-hónapok alatt kialakuló tetraparesis-plegia pl.: spinalis izomatrophia brittanni spánielben, rottweiler, pointer, németjuhász spinalis izomatrophiája
  • Polyneuropathiak: „alattomosan” kezdődnek, és hónapok alatt lassan súlyosbodnak, a tünetek félbeszakadhatnak ez idő alatt, és spontán javulhatnak is:
  • Degeneratív öröklött neuropathiák: ritka, krónikus, progresszív, bizonyos fajtákra jellemző betegségek (pl.: boxerek progresszív axonopathiája, giant axonal neuropathia német juhászban)
  • Metabolikus neropathiák: pancreas B-sejtes daganat, Diabetes, hypothyreozis, hyperthyreozis, Addison- kór, Cushing szindróma
  • Daganatos eredetű: paraneoplastikus neuropathiák
  • Idiopathikus:(distal denervating desease, dysautonomia, distal symmetric polyneuropathia)
  • Gyulladásos eredet- immunmediált: idiopathikus krónikus polineuritis, ganglioradiculoneuritis, protozoás poliradiculoneuritis (lsd. feljebb, krónikusan is jelentkezhet)
  • Toxikus: organofoszfát, karbamát, vinkrisztin, tallium, réz, zink
  • Polymyopathiak: normális reflexeket, és érzőfukciót találunk. Jellemző az izomfájdalom, mytonia (relaxació elégtelensége), hirtelen izomösszehúzódások, görcsök. Az izmok gyengesége, neurológiai eltérések nélkül. Az izomenzimek informatívek. Gyulladásos (fertőző- nem fertőző) vagy degeneratív (veleszületett, táplálóanyag hiány, endokrín, metabolikus, vascularis) betegségek tartoznak ide.

Epizódikus, progresszív elváltozások (áttekintés):

  • Myastenia gravis
  • Metabolikus betegségek: hypoglikaemia, hyperkalaemia, hypercalcaemia, hypocalcaemia, hypomagnesemia
  • Krónikus visszatérő polimiositis

A mi esetünkben a kórelőzmény, az akut lefolyás, a fizikális, és neurológiai vizsgálat leletei, a lehetséges egyéb kórokok kizárása (RTG, vérvizsgálat eredményei), az akut idiopathikus poliradiculoneuritis gyanuját veti fel.
Acut idiopathicus poliradiculoneuritis (coonhound paralisis): immunmediált, vagy autoimmun eredetű gyulladásos folyamat a ventrális ideggyökökben és gerincvelői idegekben. A gyulladás során sejtes beszűrődés, szegmentális demielinizáció, és degeneráció következik be az axonokon, mely által a motoros jel átadása a gerincvelő és az izomrostok között blokkolódik. Az antigén az esetek egyik részében bizonyítottan a mosómedve nyálában található antigén, mely harapás vagy karmolás útján jut be az állat szervezetébe (coonhound paralisis). Az esetek másik részében nincs kimutatható kapcsolat a mosómedvével (idiopathikus), itt egy reaktiváció állhat a folyamat hátterében egy korábbi fertőző ágenssel (légúti, gastrointestinális vírus, baktérium, parazita) szemben, vagy pedig vakcinavírussal. A betegségnek nincs fajta, ivari diszpozíciója, de általában felnőtt állatokban jelentkezik. Macskáknál is létezik, de nagyon ritka. A tipikus tünetek gyorsan kialakuló AMN paresis/plegia, mely a hátsó végtagokon kezdődik, és felfele terjed az elülső végtagokra. A legtöbb állat 2- 10 nappal az első tünetek megjelenésétől tetraplegiás lesz, de 24 óra alatt is teljes paralisis következhet be. A beteg állatok a farkukat gyakran mozgatni tudják. A légzőizmok paralisise is bekövetkezhet, főleg a gyorsan kialakuló esetekben, ami életveszélyes lehet (ilyenkor mesterséges lélegeztetés szükséges). Az agyidegek nem érintettek általában, de a hang elvesztése gyakori, az arcizmok, gége gyengesége is előfordulhat. A gerincvelői reflexek tipikusan hiányoznak, kivéve a perianalis reflexet. Az izmok hypotóniásak- atóniásak, izomatrófia gyorsan 10-12 nap alatt bekövetkezhet. A helyzetérzékelés normális azon állatokban, melyeknek még elég motoros késségük van a teszt végrehajtásához. Az állatok képesek vizeletet, - bélsarat üríteni, és a farkukat mozgatni, mert a hátsó ideggyökök általában nem érintettek, és enni, inni tudnak, amennyiben nyakukat támogatják. Az érzőfunkciók, fájdalomérzet intakt marad, sőt gyakran hyperaestesia tapasztalható, főleg a háton. A mentális státusz normális. A liquorban emelkedett proteinszint található. A betegségre nincs specifikus terápia, a glükokortikoidoknak nincs pozitív hatása. Az emberekben előforduló akut polineuritis Landry-Guillain- Barré szidrómában, mely hasoló betegség (légúti fertőzések, influenza elleni vakcinázás után), az akut fázisban szteroidok bizonyítottan hátráltatják a gyógyulást. A kezelésnél a gondos ápolásnak (puha fekhely, napi többszöri forgatás, higiénia fenntartása, felfekvések kezelése, tüdőgyulladás megelőzése), a fizikoterápiának (izomsorvadás elkerülésére), az etetésnek van kiemelkedő szerepe. A prognózis nagyon jó, a betegek nagy része teljesen meggyógyul 2-6 hónap alatt. Általában a betegség 3. hetétől indul a javulás. A legsúlyosabb esetekben visszamaradhat enyhe neurológiai deficit.

A mi esetünkben az egyedüli a betegségre nem ráillő lelet a liquor megemelkedett magvas sejtszáma volt, bár semmi nem utalt a KIR bármilyen oktanú gyulladásos folyamatára (láz, fájdalom, agyi-szisztémás tünetek). Szükséges lett volna a liquor pontosabb citológiai vizsgálata, és esetleg más fertőző ágensek kimutatása.
A kutya az eltelt 5 hét alatt fokozatosan javult, 2-3 hét után elülső testfelét már tartani tudta, aktivitása, kedve fokozatosan visszatért, kúszva közlekedett. Az 5. hétre felállt, pár lépést tenni tudott, tipikusan aprókat lépett. Még hamar elfáradt, sokszor leült, lefeküdt. A cikk írásakor 6 hét telt el, folytatja a javulást, erejét fokozatosan nyeri vissza, állóképessége fokozatosan nő.

2. eset
8 hónapos, kan, berni pásztorkutya. Az állat tünetei minden előzmény nélkül 3 nappal korábban kezdődtek. Bágyadttá, kedvetlenné vált, aktivitása és étvágya csökkent. A tünetei a két nap alatt fokozódtak, a harmadik napra alig evett, alig ivott, keveset mozgott, fejét mereven tartotta. Első vizsgálatunkkor a klinikai alapértékei: T: 39.9 °C, É: 113/ perc, L: 51/ perc. Az állat bágyadt volt, környezetére kevéssé reagált, de tudata tiszta volt. A fizikális vizsgálatkor a lázon kívül, a bal karcsont nyomásérzékenységét, és a nyak enyhe fájdalmasságát tapasztaltuk. Panostitisra gondoltunk, a kutya carprofen és amoxicillin- klavulánsav injekciót kapott. Másnapra állapota nem javult, sőt rosszabbodott felálláskor nyüszített, nyak fájdalmassága, érzékenysége tűnt fel. Az állat a fej mozgatására ellenszegült, és fájdalmasan felsírt. A gerincvelői reflexek mind a 4 végtagon enyhén fokozottnak bizonyultak, enyhe propriocepciós ataxiát és gyengeséget tapasztaltunk a végtagokon. Az agyidegek, és a többi szervrendszer vizsgálatakor eltérést nem találtunk. A levett vér vizsgálata során enyhe leukocytosist (16,1 G/l), 91%-os neutrofiliával (érett sejtek), és a hematokritérték csökkenését (Ht: 0.31 l/l) találtuk. A biokémiai vizsgálat negatív eredménnyel zárult. Ezen a napon is a tegnapi kezelését folytattuk Rimadyl, és Synulox injekcióval. Haramdik napra állapota sokat rosszabbodott, étvágya, kedélye semmit nem változott, nyaki tünetei súlyosbodtak. A nyak kisfokú mozgatására, sőt érintésére fájdalmasan felsírt, szinte nem lehetett hozzáérni, alig volt képes mozogni. Hőmérséklete: 39.9 fok volt. A natív RTG vizsgálattal a gerincoszlop cervicothoracalis szakaszán eltérést nem tudtunk kimutatni. A kutya metilprednizolon injekciót (Solu-Medrol) kapott az amoxilcillin-klavulánsav injekció mellé. A tulajdonos elmondása szerint már hazaérkezve nagyon gyors javulást lehetett látni, az állat kiugrott a kocsiból, szinte azonnal elkezdett enni, kedélye visszatért. Másnapra a tünetei sokat javultak, majd 2-3 nap alatt teljesen megszűntek. Depo- Medrol injekciót adtunk neki, az antibiotikum kúrát 7 napig folytattuk szájon át. Három hetes tünetmentes időszak után, tünetei újra jelentkeztek, bágyadtság, étvágytalanság, nyaki fájdalom, nyakmerevség formájában. Ekkor az első nap beadott egyedüli dexamethason injekció után, tünetei másnapra szinte teljesen elmúltak. A vérkép ekkori vizsgálata hasonló eredménnyel zárult (WBC: 19.3 G/l, neutrophiliával, Ht: 0.35 l/l). Azóta a kutyus csökkenő dózisban prednizolon tablettát szed reggelente, és 4 hete tünetmentes.
A kórelőzmény, fajta, kor, klinikai tünetek, laboratóriumi vizsgálatok, és a kezelésre adott válasz alapján a Steroid Responsive Meningitis-Arteritist (SRMA) állapítottuk meg nála. A következőkben az eset kapcsán felmerült heveny nyaki fájdalommal, mozgászavarral járó betegségeket tárgyaljuk:

SRMA (szinonímák: necrotizáló vasculitis vagy poliarteritis, aszeptikus meningitis, juvenil poliarteritis syndrome, beagle pain syndrome, aseptic suppurative meningitis, panarteritis):
A betegség egy steril, immunmediált meningitis és arteritis (a kis-közepes artériákon) általában a gerincvelő nyaki szakaszán, de előfordulhat az agytörzs, nagyagy tájékán is, és ritkán a gerincvelő állományában. Ugyancsak előfordulhat a mediastinum és a szív ártériáiban. Fibrinoid necrozis az erek tunika mediáján, sub- és extraduralis vérzések, az erek trombózisa tapasztalható szövettanilag. A betegség oktana nem ismert, feltételezik a genetikai hajlamot, vírus indukálta immunológia folyamatot. Néhány kutyában lymfocitás thyreoditis, és amiloidozis (lép, vese, máj) társul a kórképhez.
Beagle, berni pásztor, boxer, német rövidszőrű pointer, és akita fajtájú kutyákban írták le, általában 4-18 hónapos kor között jelentkezik először, ivardiszpozíció nincs. Más fajtákban és keverékekben nagyon ritka. A lefolyás heveny, de recidívák vannak. Elhúzodó forma alakulhat ki visszaeséskor, vagy elégtelen kezelés után. Az akut tünetek tipikusan agyhártyagyulladásra utalnak: nyaki fájdalmasság, mereven tartott nyak, remegés, láz, étvágytalanság, gyengeség, letargia, hátpúposítás, izomgörcsök főleg az első lábakon, nyakon, előfordulhat hasmenés, dyspnoe. Gyakran az állkapocsnyitás fájdalmas. A fájdalamas tünetek általában a nyak- válltájékon, de a csípő és a hátgerinc mentén végig is jelentkezhetnek. Elhúzódóbb esetekben ataxia, paresis, tertraparesis, paraplegia alakulhat ki.
A tünetek gyorsan 1-2 nap alatt keletkeznek. A laboratóriumi értékekre jellemző: leukocitosis, nem balra tolt neutrophiliaval, enyhe nemregeneratív anaemia, hypoalbuminaemia, α2 macroglobulinaemia (megemelkedett IgA koncentráció miatt). A biokémiai értékekben eltérés nincs.
A neurológia lelet: abnormális reflexek lehetnek a végtagokon, abnormális analis reflex, gyakran hyperaestesia, kiphosis, hasi fájdalom, megnövekedett légzésszám, para- tetraparesis lehet, bőrödéma, bőrfájdalom, vizelet inkontinencia fordulhat elő. A liquor vizsgálata során az akut esetben neutrofil pleocytosis (ált.: >100 WBC/ µl) toxikus degeneráció nélkül, és enyhe fehérjeemelkedés látható. Megemelkedett a liquor IgA tartalma, ami a vérben tapasztalható magas IgA- val együtt kórjelző értékű lehet (más gyulladásos vagy fertőző eredetű központi idegrendszeri elváltozásban ez nem található; de előfordulhat lymphomában, myelomában, histiocytosisban). A liquor IgA emelkedése korrelál a közpoti idegrendszerben kemotaktikus faktorok (interleukin-8) keletkezésével, mely a gyulladás súlyossági fokát jelezheti. A liquorból semmilyen fertőző ágens nem mutatható ki. Elhúzódóbb esetben már kevert, vagy limphoidsejtes pleocytozist találunk.
A klinika kép és a liquor magvas sejtszáma, fehérjetartalma alapján a kórképet nem lehet elkülöníteni a bakteriális, vírusos, gombás meningitistől, és a Granulomás Meningoencephalitistől.
A betegség kezelése a szteroid gyulladáscsökkentők alkalmasak. Az akut fázisban, azonnali GK kezelésre gyors és teljes javulás tapasztalható, de a kezelés abbahagyása esetén pár nap, pár hét alatt a tünetek visszatérnek. Az antibiotikumoknak nincs jótékony hatása a betegség kimenetelére, de a más eredetű meningitisek kizárásáig általában adni szokták. A szteroidra maximum 48 óra alatt a tüneteknek javulni kell! A gyógykezelést legalább 6 hónapig folytatni kell, különösen azon eseteknél, ahol visszaesés volt, a következő hosszú távú protokoll alapján: 4mg/ttkg/nap prednizolon kezdetben 2 napig, majd 2mg/ttkg/nap 2 hétig, majd 1 mg/ttkg/nap 28 napig. Ha nincs recidíva, és az ismételt hematológia, liquorvizsgálat normális, 4 hét múlva lefelezhető az adag 0,5 mg/ttkg/24h –ra 4 hétig, majd csökkenthető 0,5 mg/ttkg/48-72 óráig. A kezelés 5-6 hónap után befejezhető. A szteroidokon kívül hatékony még a ciklofoszfamid, és az azatioprin. Az azazatioprin 2 mg/ ttkg/ 24 h, majd 1.5 mg/ttkg/48 h dózisban alkalmazható a szteroiddal együtt, másnaponta váltakozva. Recidiva esetén hosszabb adagolás szükséges, de általában 6 hónapos glükokortikoid kúra elégséges. A betegség általában önkorlátozó jellegű (berni pásztorokra ez nem jellemző), 18-24 hónapos korra spontán regresszió lehet.  A hosszú GK terápiánál csak enyhe mellékhatásokat figyeltek meg, mint a PUPD, polyphagia, melyek reverzibilisek voltak. A liquor sejtszámának lecsökkenése nagyon jó indikátora a terápia sikerességének. Ritkán a lefolyás hosszabb (idősebb kutyák, magasabb liquor IgA szint, gyakoribb visszaesések), és ez hosszabb kezelést igényel. Ilyen esetek kevésbé reagálnak a terápiára, hosszútávú kilátásuk kérdéses.
Berni pásztorokban a betegség kevésbé önkorlátozó jellegű, és hosszútávú glükokortikoid kezelést igényel magasabb dózisban. Akitákban két formája létezik: 12 hetes korban kialakuló forma, mely nem jól reagál a szteroidra, az állatok visszamaradnak a fejlődésben, ezért általában euthanazia lesz a sorsuk. Az idősebb korban kialakuló forma jóval enyhébb, és jól reagál a kortikoidokra.

Differenciáldiagnózis:
A gyakoribb nyaki gerincvelő megbetegedések:
Degeneratív betegségek:

  • Nyaki porckorongsérv: nincs láz, leukocytosis, liquorvizsgálat normális (vagy enyhe pleocytosis, mononukleáris sejtek dominanciájával), mielográfia
  • Wobbler szindróma: dog, és dobbermann fajtákra jellemző
  • Calcinosis circumscripta: 1 év alatti nagytestű kutyák, az atlantoaxiális izület tumorszerű calcinosisa: a natív, mielográfiás RTG vizsgálat kimutatja, nincsenek vérkép elváltozások
  • Spondylosis deformans (lsd. 3. eset), synovialis ciszták
  • Discospondilitis/ osteomielitis: középkorú, nagytestű, kan kutyákban a leggyakoribb, nyaki fájdalom, láz lehet, de a liquorvizsgálata általában normális, és az érintett csigolya röntgenvizsgálata diagnosztikai értékű (lsd. 3. eset).
  • Veleszületett betegségek: Pl: antlantoaxiális subluxatio, syringohydromielia (üregek a gerincvelőben, a centrális csatorna tágulata), scoliosis, perineurialis ciszták: nincs láz, vérkép, liquor normális
  • Traumás eredet: törés, luxatio, a gerincvelő contusioja: a RTG diagnosztikai értékű.
  • Daganatos eredet: primer vagy metastasis a nyaki gerincvelői szakaszon, vagy az agyban a natív röntgenvizsgálat és a szteroidra való gyors javulás kizárja.
  • Hemoraggiás mielomalacia: trauma, kompressszió következtében: a natív röntgenvizsgálat és a szteroidra való gyors javulás kizárja

Meningomielitis-encephalitis: bakteriumok, Rikettchiák, vírusok, gombák, protozoák, algák, paraziták okozhatják. A fertőző betegségek vizsgálatától esetünkben eltekintettünk. A fajta, kor, és a szteroidra való pozitív válasz (második alkalomkor már csak azt kapott) ezen kórokokat nem valószínűsíti. A liquor bakteriológiai, szerológiai, PCR vizsgálatával erre pontos lehetőség adódna.
Idiopathikus gyulladásos KIR betegségek:

  • Eosinophilsejtes meningitis: fiatal-középkorú golden retrieverekben, és rottweilerben írták le. Főbb tünetek epizodikus ájulás, elfekvés, tiszta tudat mellett, depresszió, viselkedésváltozás, körmozgás, vakság, torticollis, inkoordináció, generalizált vagy parciális görcsök. A liquorban kevertsejtes pleocytozis, eozinofil túlsúllyal (21-98%), és megemelkedett fehérjetartalom. A vérben is eosinophilia. Antibiotikum és szteroidkezelés segíthet, nem minden esetben.
  • Pyogranulomatous meningoencephalomielitis: felnőtt pointerekben, ismeretlen kórok, de bakteriális folyamatot feltételeznek, akut, gyorsan progrediáló, 2-3 hétig tartó, főként a nyaki gerincvelőn, és agytörzsben. Nyakmerevség, kyphosis, fejlógatás, inkoordináció, esés, gurulás, nystagmus, görcsök a fontosabb tünetek. Átmeneti javulás érhető el antibiotikumokkal, a prognózis rossz.
  • Pug encephalitis (necrotizing meningoencephalomielitis): mopsz, yorki, máltai kutyákban, fiatal, felnőtt korban (6 hó- 7 év). Acut neurológiai tünetek: depresszió, görcsök, körmozgás, vakság normál pupilla reflexek, strabismus, nyakmerevség, opistotonus, visszatérő visítás. A halál gyakran kómában, vagy status epileptikusban következik be. α-Herpesvírust tételeznek fel kórokként, a kórjóslat rossz, szteroidra nem reagál, nincs hatékony kezelése.  
  • Meningoencephalitis agarakban: fiatal agarak (4-18 hó) akut neurológiai tünetekkel, ataxia, fej leszegés, depresszió, vakság.
  • Granulomás meningoencephalitis (szinonímák: inflammatory reticulocytosos, granulomatous reticulocytosis): idiopathikus, gyulladásos meningoencephalitis főként fiatal-középkorú (átlag 5 év, de 6 hó-12 évig), kistestű (uszkár, terrierek, toy fajták), szuka kutyákat érint főként. Oktana nem tisztázott, feltételeznek allergiás, autoimmun, daganatos, fertőző eredetet is. 3 formája létezik: disszeminált, fokális, szem forma. A klinikai tünetek változatosak, fokális vagy multifokális agyi, gerincvelői tünetekkel. A nyaki fájdalom, és tetraparesis a leggyakorobb gerincvelői tünetek, főleg a disszeminált formánál. Gyakori tünetek az inkoordináció, ataxia, nyaki fájdalom, hyperaestesia, nyastagmus, facial, trigeminus paralysis, görcsök, depresszió. A szemformánál akut látásvesztés, kitágult, fénymerev pupillák láthatók a szemideg gyulladása miatt. A tünetek akutak a disszeminált, és szemformánál, de a fokális formánál hónapok alatt progrediálhat. A liquorban túlnyomóan mononukleáris sejtes pleocytosis (50-1000 WBC/µl, főként lymphocyták, monocyták, plasmasejtek), és emelkedett fehérjetartalom (40-400 mg/dl) figyelhető meg. Megállapítása biztosan csak halál után lehet, az ante-mortem diagnózis a fertőző, és egyéb okok kizárásával történhet. A betegség kezelése immunszupresszív gyógyszerekkel (glükokortikoid, ciklosporin) lehetséges, a hosszútávú prognózis kedvezőtlen, tartós felépülésre nincs remény, gyakoriak a recidivák. A disszeminált, és szemformánál a túlélés rövidebb, néhány hét, a fokális formánál hosszabb 3-12 hó, az előagyi elváltozásoknál még hosszabb, mint más agyterületek fokális értintettségénél. A sugárkezelésnek a fokális formánál van pozitív hatása, és újabb gyógyszerek mint pl. a citozin arabinóz (50 mg/m2,/12h, 2 egymást követő napon, 3 hetente), a prokarbazine (25-50 mg/m2/24 h, 1 hónap után minden másnap), azatioprin is biztató eredményeket mutatnak.  Elkülönítése az SRMA-tól nehéz, az utóbbiban egyedülállóan találtak a liquorban és a vérben egyidőben emelkedett IgA koncentrációt.

3. Eset

5 éves, kan, tacskó jellegű keverék kutya. A kórelőzményben lassan progrediáló (néhány hetes) hátulsó testfél gyengeségről számoltak be a tulajdonosok. Vizsgálatunkor súlyos fokú paraparesist állapítottunk meg, az elülső lábak intaktak voltak Az állat tudata ép volt, a környezet ingereire reagált, vizelet- és bélsárürítési rendellenességre a tulajdonos nem panaszkodott, az állat általános állapota, étvágya, kedélye jó volt. Klinikai alapértékei: T: 38.6 °C, É: 102/ p, L: 35/p. A tünetek alapján az elsődlegesen tisztázandó kérdés a mozgászavar ortopédiai vagy neurológiai eredete. Vizsgálatunkkor ortopédiai elváltozást nem tapasztaltunk. A neurológiai vizsgálat során a következőket vizsgáltuk:
-mentális státusz, agyidegek: negatív
-a gerincoszlop tapintásos vizsgálata: a hátágyéki szakaszon a kutya fájdalamat jelzett
-helyzetérzékelés (lábvég korrekciós reflex, reflexes visszalépés papírlappal, asztalrahelyezési reflex, ugráltatás): elülső lábakon negatív, a hátulsókon kivétel nélkül pozitívak voltak
-ínreflexek: az első lábakon a triceps, biceps, extensor carpi radiális negatívnek bizonyult; a hátulsó végtagokon a patella, a tibialis cranialis, a gastrocnemius, és a gluteus reflexek normoreflexiásak voltak.
-érzőfunkció: felületes és mély fájdalomérzés megtartott volt. A pannicilus reflexek a mellkason a lumbális tájékig normo-, a két tájék határán enyhén felerősödött illetve innen caudálisan hyporeflexiát mutattak.

Felmerülő differencialdiagnózis: a chronikus, progresszív, a hátsó lábakon FMN tüneteket okozó betegségek a thoracolumbális szakaszon (T3-L3).

Hansen II-es típusú porckorong előesés: Elsősorban időskorú (5-12 év) nem chondrodistrophiás (nagytestű) kutyák megbetegedése. A porckorong fibroid (rostos) degenerációja és az anulus fibrosus dorsalis elvékonyodása, részleges szakadása jellemzi. A porckorong elődomborodása (protrusio-ja) miatt a gerincvelő és az ideggyökök kompressziója következik be. Lassan progrediáló ataxiát és paresist okoz, ami tapintás során sokszor fájdalommal jár. Vizelet inkontinencia előfordulhat, de ritka tünete a kórképnek. Neurológiai jelek FMN tünetek a hátulsó végtagokon. A mély fájdalomérzet általában normális marad.
Degeneratív myelopathia: lassan progrediáló elfajulás, demyelinizáció a gerincvelő fehérállományának thoracolumbális szakaszán a hosszú pályákon. Idős németjuhász kutyákra és keverékeire jellemző, ezért „német juhász myelopathia-nak” is nevezik, vagy „halálos hátbetegségnek” (dying-back disease), ami ritkán egyéb fajtákban is (collie, husky) előfordul. Eleinte toxikus etiológiai megbetegedésnek gondolták, később a veleszületett oktan hypotézise szilárdult meg. Első tünetek 6-9 éves kor között jelentkeznek, enyhe ataxia és paresis a hátulsó lábakon. Gyakori a dysmetria, a hátulsó lábak keresztezése, nagy ívben lendítése, gyakran az állat gyors fordításakor elesik. Járáskor a lábujjak, körmök vonszolása. Bélsár és vizeletürítési zavar ritka, a fenti tüneteket leszámítva az állatok egészségesnek látszanak. Neurológiai vizsgálatkor a T3-L3 szegmens léziója mutatkozik. Abnormális helyzetérzékelés, sok kutyában a patellareflex normális vagy fokozott, LMN abnormalitás viszont nem jellemzi a betegséget. Fájdalomérzetek normálisak, nincs hyperaesthesia, vagy anaesthsia. Lassan progrediáló kompressziós tünetek miatt az itt tárgyalt betegségektől való elkülönítéséhez myelográfia szükséges a térszűkítő folyamatok kizárása érdekében. Sajnos azonban a Hansen II-es protrusio hátterében is felbukkanhat a betegség. Specifikus kezelés nincs, szteroidok, nem szteroidok, b-vitaminok nem igazán hatásosak. A gyógyulás reménytelen, de hónapokig-évekig tarthat a lefolyás. Az aminokapronsav (500 mg/ állat/ 8h per os) és az E-vitamin (2000 NE/24h) lassíthatja az előrehaladást az esetek 50%-ban. A kezelt kutyák 20%-ban nem volt további rosszabbodás. Javasolt a betegek rendszeres nem megeröltető mozgatása, sétáltatás vagy úsztatás.
Daganatos megbetegedések: általában lassan progrediáló megbetegedések (ritkábban heveny), főleg nagytestű kutyákban, idősebb korban. Tünetei a fennt említett betegségek tüneteivel megegyeznek.
Dura ossificatio: általában óriás testű kutyákra jellemző, a dura belső oldalán csontplakkok alakulnak ki. Ritkán okoznak tüneteket, extrém esetben kompressziós tüneteket esetleg fájdalmat, vagy gerincbvelő oedemát, necrosist. Gyógykezelése nem specifikus a fájdalomcsillapításra korlátozódik.
Spondylosis deformans: Gyakran az előző megbetegedéssel együtt találjuk, csonkinövések és hidak a csigolyák közötti terekben. Nagyon ritkán okoznak kompressziós tüneteket, ami lehet fájdalom, főleg az állat mozgatása után, hyperaesthesia. Az összes egyéb neurológiai tünetet ki kell zárni mielőtt kórokként e betegséget jelöljük meg.
Discospondylitis, csigolyatályog: Csigolyák közötti porckorong bakteriális fertőzése, másodlagosan gyakran húgyúti gyulladáshoz, bakteraemia-hoz társul, fogászati műtét után is gyakori (Brucella canis, és Aspergillozis is okozhatja). A neurológiai kompressziós tünetek mellett szisztémás tünetek is jelen vannak. Láz, depresszió, anorexia jellemzi. Lehet acut, gyorsan progrediáló és chroikus lassan progrediáló is. A fájdalom általában kifejezettebb, mint a Hansen II-es porckorongsérvnél. Gyakori a hyperaesthesia az érintett csigolya területén. Gyógykezelésként minimum 4-8 hétig folytatott AB terápia javasolt (rezisztenciavizsgálat alapján főleg a vérből, vagy a vizeletből). Esetenként a stabilitásukat vesztett csigolyák műtéti rögzítésére is szükség lehet.
Meningitis, myelitis: Szopornyica, GME, SRMA. Általában encephalomyelitissel együtt járnak, sokszor más agyi és szisztémás tünetekkel. Részletesen lásd 2. eset.

Első nap methyl prednisolon (Depo Medrone V) applikálása után a kutyát hazaengedtük, másnapra kontroll vizsgálatra visszarendeltük. Másnapra állapota semmit nem változott, így myelographiás vizsgálatnak vetettük alá. A felvételeken a 13. hátcsigolyánál a kontrasztanyag egyértelmű stoppja látható, a ventrodorsalis felvételen spagetti effekt látható, melyből egyértelműen kiderül, hogy a térszűkítő folyamat a gerinccsatorna jobb oldalán helyezkedik el. Egyéb csigolya rendellenesség a röntgen felvételeken nem látható. A kutyát még aznap megoperáltuk. A T13-L1 csigolyák között teljes laminectomiát végeztünk. A hemilaminectomia nem volt kibvitelezhető, mert a bal oldalon nyitott csigolyánál, látható volt egy subdurális rendellenes képlet, mely nagysága szükségessé tette a teljes laminektómiát. A képletet a dura felmetszésével eltávolítottam. A szövettani vizsgálata eredménye: proliferatív gyulladásos szövetszaporulat. Véleményünk szerint ez egy a pia materből kiinduló, Hansen-II tipusú protrusio okozta reaktív, proliferatív szövetszaporulat.
A kutya a műtétet követő 3. napon lábra állt, a 10. napi a varratszedésre 4 lábon érkezett.

4. Eset

Három hónapos, drótszőrü tacskó kutya. A tulajdonos elmondása szerint a kutya a válláról esett le, és azóta teljes paraplegiát mutat. Az állat fizikális vizsgálata során normál alapértékeket és mentális státuszt tapasztaltunk. A tapintásos vizsgálat során az ágyéki tájon erős fájdalmat jelzett, a végtagokon krepitáció nem volt érezhető. A neurológiai vizsgálat (részletesen lásd 3. eset) során a helyzetérzékelési reflexek teljesen kiestek a hátulsó végtagokon. Az ínreflexek hyporeflexiát mutattak, az állat a hasfal nyomására spontán vizeletet ürített, a végbél tátongó volt. A panniculus reflexek a hátágyéki szakaszon normoreflexiásak, az ágyéktájék végén areflexiásak voltak. A hátulsó végtagokon a felületes fájdalomérzés kiesett, a mély fájdalomérzés megtartott volt.

Az eset kapcsán felmerülő akut paraparesist-plegiát okozó kórképek:

Traumás eredet: törések, luxációk, contusió, porckorong ruptúra.
Vaszkuláris eredet: Fibrocartilago embólia: általában nem chondrodystrophiás, nagytestű fajtákban (fajtadiszpozíció: ír farkas, labrador, -golden retriever, németjuhász, dog, dobermann), és kisebb testűekben is (törpe schnauzer), közép- idős korban. Ír farkaskutyában már 8-13 hetes kor között fordul elő. Hyperakut uni- vagy bilaterális paralisis a lokalizációtól függően, fájdalmasság nélkül, negatív natív RTG és mielographia (esetleg a korai stádiumban csekély mértékű gerincvelő duzzanat, az ödaema, vérzés miatt). Az embólia maga a porckorong anyaga, mely „beinjektálódik” a vérerekbe. Az állatok 60%-kában trauma, vagy erős testi megerőltetés szerepel a kórelőzményben. A tünetek nem súlyosbodnak az első 24 óra alatt, kivéve ha ritkán haemoraggias mielomalacia következik be. Szövettanilag a szürke- és fehérállomány éles határú necrozisa, malaciája látható, sokszor több gerincvelő szegmensre kiterjedően. A prognózis a kutya méretétől függhet: kistestűekben jobb, mint nagytestűekban. Azonnali (6 órán belül) methyl prednizolon bólus segíthet: 30 mg/ttkg iv., majd 5,4 mg/ttkg/óránként, 24-48 órán át. Javulás 10- 14 nap alatt következhet be. Gyakran marad vissza neurológiai deficit.
Hansen I-es típusú porckorong sérv: Tipikusan chondrodystropiás fajtákra jellemző betegség (uszkár, tacskó beagle, cocker spániel, pekingi palotakutya). Jellemző a nucleus pulposus chondroid elfajulása és az anulus fibrosus gyengülése és degenerációja, már 2-6 hónapos kortól. Az elfajult nucleus aztán calcifikálódik és a gyenge anulus nem tudja megtartani, normál mozgás esetén sem. Hirtelen átszakad és a nucleus benyomul a gerinccsatornába. Ez a kórkép a T9 - T10 től, az L7-S1 szakaszokon fordulhat elő, mivel az intercapitális szalagok megvédik az előeséstől a cranialisabban levő porckorongokat. Az előesések több mint 65%-a a következő négy helyen fordul elő: T11-T12, T12-T13,T13-L1 és L1-L2 gerincvelői szegmensek. Az általános részből kitűnik, hogy az említetti helyeken kialakuló discus hernia FMN tüneteket okoz a hátsó végtagokon. A folyamathoz azonban társulhat egy súlyos, progresszív myelopathia, az ascendáló-descendáló myelomalacia. Pathogenezise e kórképnek nem teljesen ismert, de az érsérülések következtében kialakuló ischémiának fontos szerepe van. Szinte a teljes idegszövet destructioját okozza AMN tünetek jelentkezése mellett.  Mindig gondolni kell ez utóbbi kórképre, amennyiben ascendáló, vagy descendáló AMN tünet jelentkezik kompresszió vagy trauma után. Az érintett állatok általában kettő-négy nap alatt elhullanak a thoracalis gerincvelő szakasz érintettsége miatt kialakuló légzési elégtelenségben. Sokkal gyakrabban következik be azon kutyáknál, kiknél akut paralysis, és érzésvesztés van.
Daganatos megbetegedések: heveny tüneteket is okozhatnak, lsd. 3. eset
Gyulladásos eredetű betegségek: vírusok, bakteriális, protozoák, gombák okozta myelitis és discospondylitis.

Esetünkben a kórelőzményből kiindulva mindenképpen traumás eredetre kellett gondolnunk. A natív RTG vizsgálat SH-1-es csigolyatörést, és ficamot mutatott az 5. 6. ágyékcsigolyák kőzőtt. Itt szeretnénk megemlíteni, hogy bár a hugyhólyag és a végbél beidegzéséért az S1-3 gerincvelői szegmensek felelősek, ezek azonban az 5. ágyékcsigolya takarásában helyezkednek el, estünkben tehát a trauma lokalizációja magyarázza az alsó motoros neuron
hólyag, -végbél, és a végtagok alsó motoros neurontüneteit.
A traumás gerincvelősérülések gyógykezelésére két fő irányelv adott: konzervatív terápia és műtéti gyógykezelés. A konzervatív kezelés egyrészt a primer, mechanikus károsodás miatt, másrészt a további (secunder) gerincvelő károsodás megakadályozása miatt fontos. Ez a másodlagos károsodás egy kaszkád folyamat, magába foglalja az ischemiát, hypoxiát, ödaemát, biokémiai anyagok felszabadulását, melyek progresszíven károsítják a gerincvelőt. A választandó szer a methilprednizolon sodium succinát, 30 mg/ ttkg adagban iv, és a 20%-os mannisol, a hypovolaemia rendezése után 0,5g/ ttkg/fél óra adagban. Egyszer, 2-3 óra múlva ismételhető. A methylprednisolon 15mg/ ttkg adagban ismételendő a 2. és 6. órában, vagy 5 mg/ ttkg-os adagban folytatható folyamatos infúzióban 24 órán keresztül.
A konzervatív terápiától függetlenül az esetünkhöz hasonló elváltozások mindig abszolút műtéti indikációt jelentenek minél hamarabb, ez alól csak azok a sérülések kivételek ahol a mély fájdalomérzés 4 óránál hosszabb ideje kiesett, mivel itt a prognózis szinte kilátástalan. A sebészi beavatkozás célja a decompressio és a csigolyák stabilizációja. Kivétel lehet még az elmozdulás nélküli compressiós csigolyatest törés, a processus transversusok törése, ha nincs egyéb elmozdulás, hiszen ilyenkor sem stabilizációra, sem decompressiora nincs szükség.
Egyértelművé válik tehát, hogy esetünkben a csigolyák stabilizációja és a decomopressió is szükségessé vált.
Az adott csigolyák fölött dorsalis feltárásból végeztük a műtétet. Mivel mind az 5. és 6. csigolya íve repedt volt, illetve a processus articularisok töröttek voltak, ezért a két csigolyatest felett teljes laminektómiát végeztünk. A csigolyatestek repozíciója után a két szomszédos csigolyatestet X alakban befúrt Kirschner nyárssal rögzítettük. A műtétet követő első héten az állat a hátulsó végtagjait bizonytalanul terhelni tudta. Jelenleg három lábát tökéletesen használja, bélsarat akaratlagosan ürít, vizelet visszatartása javult, de még nem tökéletes.

 


Irodalomjegyzék

1.
2.
3. Kahn, M.C.:The Merck Veterinary Manual IX., MERCK CO., Philadelphia, 2005
4. Karsai F.- Vörös K.: Állatorvosi belgyógyászat 2. kiad. I. A kutyák és a macskák betegségei, Prim-A-Vet Kft. Budapest, 1999
5. Tilley, L. P.-Smith, F. W. K.: The 5 Minute Veterinary Consult, Canine and Feline, c/o Williams & Wilkins, Media, Pennsylvania, 1997
6. Pákozdy Á.- Leschnik, M.: A granulomás meningoencephalomyelitis valamint a kortikoszteroid-érzékeny meningitis és arteritis elkülönítő kórjelzésének szempontjai egy kutya esetismertetése kapcsán, Magyar Állatorvosok Lapja, 128. 367-371.
7. Braund, K.G.: Neuropathic disorders: Clinical Neurology in Small Animals-Lokalization, Diagnosis and Treatment, 2003
8. Moreau, P.M.: Peripheral neuropathies, 9th Annual ESVOT Congress, Münich, Germany, 1998
9. Bagley, S. R. In: Wheeler S. J., Manual of Small Animal Neurology, West Sussex, 1989
10. Greene, E.C.: Avoiding Vaccine Reactions, 28th World Congress of the WSAVA, 2003
11. Fish, A. K.: Canine diffuse neuromuscular disease: A case of acute polyradiculoneuritis, Cornell University Collage of Veterinary Medicine, 10/1/2003
12. Dewey, C.W.: Disorders of the peripheral nervous system, 50°Congresso Nazionale Multisala SCIVAC, 2005-Rimini, Italia
13. Papp, E.: Acute polyradiculoneuritis (Coonhound Paralysis), PetPlace.com

Summary
Neurogical differential diagnosis in connection with 4 cases
The authors would like to introduce through 4 neurogical cases, the sometimes difficult and long, sometimes obvious diagnostic procedures of the diseases of the CNS. Two from the 4 cases require operation, two can be treated by conservative treatment. The cases comprehend the neurological movement failures from the ataxia to the tetraplegia. In our first case we present an acute tetraplegia, which was diagnosed as polyradiculoneuritis. The secound case is an acute CNS disease, with strong neck pain, the Steroid Responsive Meningitis-Arteritis (SRMA). Our fourth case is a lumbosacral discushernia, which causes paraplegia, and finally we mention a SH-1 fracture and luxation of a vertebra.